O tumor de Wilms, ou nefroblastoma, é o câncer renal mais comum na faixa etária pediátrica. É também o câncer abdominal pediátrico mais comum e o quarto câncer pediátrico mais comum em geral. Normalmente encontrado em crianças com menos de cinco anos de idade. O tumor recebeu o nome do médico alemão, Dr. Max Wilms, que o descreveu pela primeira vez em 1899. A causa do tumor de Wilms não é conhecida com precisão, mas acredita-se que se deva a alterações genéticas que interferem no desenvolvimento embriológico normal do trato geniturinário. Alguns dos marcadores genéticos que foram associados ao tumor de Wilms incluem alterações nos genes WT1, CTNNB1 e WTX que foram encontradas em cerca de 1/3 de todos os tumores de Wilms. Outros genes associados ao incluem TP53 e MYNC. Acredita-se que a neoplasia se desenvolva a partir de tecido metanéfrico persistente ou restos nefrogênicos. Estes podem ocorrer em 1% dos rins infantis, mas geralmente regridem durante a infância. Saiba mais sobre este tema no post que inicia a série sobre blastomas!